Cannabidiol (Epidyolex) – Tuberöse Sklerose

Anwendung bei: Dravet-Syndrom, Epilepsie, Tuberöse Sklerose, Lennox-Gastaut-Syndrom, Hirntumor, Glioblastom, Schizophrenie, Psychose

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FDA: Orphan-Status bei TSC

22.04.2016 GW Pharmaceuticals berichtet, die US-Regulierungsbehörden haben dem Cannabidiol Epidyolex den Status Orphan-Drug für die Behandlung der seltenen genetischen Störung Tuberöse Sklerose (Tuberous Sclerosis Complex – TSC) gewährt.

Tuberöse Sklerose

TSC verursacht die Bildung von nicht-malignen Tumoren in vielen verschiedenen Organen, wobei Gehirn und Haut die am häufigsten betroffenen Gewebe sind. Es gibt rund 50.000 Fälle in den USA und fast 1 Million Menschen weltweit mit der Erkrankung.

Das häufigste Symptom von TSC ist Epilepsie, die bei etwa 80% – 90% der Patienten auftritt, und eine bedeutende Ursache für Morbidität und Mortalität darstellt.

Anfang des Monats berichtete GW, dass das Medikament die Anfallsaktivität in einer klinischen Phase III Studie (siehe hier) bei TSC-Patienten senken konnte.

TSC ist die dritte Indikation, auf die GW im Rahmen ihres klinischen Entwicklungsprogramms abzielt – neben dem Dravet-Syndrom und dem Lennox-Gastaut-Syndrom.
© arznei-news.de – Quelle: GW Pharmaceuticals, April 2016

TC – Orphan-Status in der EU

01.03.2018 GW Pharmas Cannabidiol (CBD) hat von den europäischen Zulassungsbehörden für die Behandlung der tuberösen Sklerose (TS) Orphan-Drug-Status erhalten.

Tuberöse Sklerose

TS ist eine potenziell lebensbedrohliche, genetische Erkrankung, die gutartige Tumore im Gehirn und an anderen lebenswichtigen Organen wachsen lässt.

Bis zu 80 bis 90 Prozent der Betroffenen mit tuberöser Sklerose entwickeln im Laufe ihres Lebens eine Epilepsie, die typischerweise in der Kindheit einsetzt, und bis zu zwei Drittel sprechen nicht ausreichend auf die verfügbaren medizinischen Therapien an.

GW rekrutiert derzeit für eine klinische Phase-III-Studie zur Untersuchung von Epidyolex (Cannabidiol) als Begleittherapie für die Behandlung von Anfällen im Zusammenhang mit TS Patienten, deren Daten für die zweite Jahreshälfte 2018 erwartet werden.

Wenn die Daten günstig sind, rechnet GW damit, 2019 Zulassungsanträge für Epidyolex (Epidiolex in den USA) zur Behandlung von tuberöser Sklerose sowohl in den USA als auch in Europa einzureichen, so das Unternehmen.

GW hat bereits Zulassungsanträge für Epidyolex auf beiden Seiten des Atlantiks zur Behandlung von Anfällen im Zusammenhang mit dem Lennox-Gastaut-Syndrom und dem Dravet-Syndrom eingereicht.

Das Medikament hat bereits Orphan Drug Status für die Behandlung von TS in den USA erhalten.
© arznei-news.de – Quelle: GW Pharma

Bei Patienten mit tuberösem Sklerose-Komplex (TSC) erreichte Epidyolex eine Verringerung der Häufigkeit von TSC-assoziierten Anfällen

24.12.2019 Bei Patienten mit tuberösem Sklerose-Komplex (TSC) konnte eine größere Reduktion der Häufigkeit von TSC-assoziierten Anfällen beobachtet werden, die eine gereinigte Version von Cannabidiol (CBD; Epidyolex) erhielten, als bei mit Placebo behandelten Teilnehmern laut einer auf der Jahrestagung der American Epilepsy Society in Baltimore vorgestellten Studie.

Elizabeth Thiele vom Massachusetts General Hospital, und Kollegen teilten 224 Patienten mit arzneimittelresistenter Epilepsie in Verbindung mit dem tuberösen Sklerose-Komplex (TSC; im Alter von 1 bis 65 Jahren; 2:2:1:1) entweder der Behandlung mit einer pflanzlichen pharmazeutischen Darreichungsform von hochgereinigtem CBD in oraler Lösung (Epidyolex; 100 mg/mL) in einer Dosis von 25 mg/kg/d (CBD25) oder 50 mg/kg/d (CBD50) oder mit einem darauf abgestimmten Placebo für 16 Wochen (vierwöchige Titration und 12-wöchige Erhaltungsphase) zu.

Anfallshäufigkeit

Die Forscher fanden heraus, dass die mittlere monatliche Basislinie der TSC-assoziierten Anfallshäufigkeit 56 für CBD25, 61 für CBD50 und 54 für Placebo betrug.

Es gab eine signifikant größere prozentuale Verringerung der TSC-assoziierten Anfallshäufigkeit im Zusammenhang mit CBD im Vergleich zu Placebo:

  • 49 Prozent unter CBD25,
  • 48 Prozent unter CBD50 und
  • 27 Prozent unter Placebo.

Auf der Grundlage des insgesamten Eindrucks von Patienten/Pflegepersonen hinsichtlich der Veränderung berichteten

  • 69 Prozent der Patienten/Pflegepersonen über eine Verbesserung des Gesamtzustands unter CBD25 (Odds Ratio 2,25) und
  • 62 Prozent unter CBD50 (Odds Ratio, 1,77) gegenüber
  • 40 Prozent unter Placebo.

Unerwünschte Ereignisse

Während die meisten unerwünschten Ereignisse leicht oder mittelschwer waren, berichteten

  • 93 Prozent der Patienten in der CBD25-Gruppe,
  • 100 Prozent in der CBD50-Gruppe und
  • 95 Prozent in der Placebo-Gruppe

über ein unerwünschtes Ereignis: darunter Durchfall, verminderter Appetit und Somnolenz. Die Behandlung wurde bei acht Patienten unter CBD25, zehn unter CBD50 und zwei unter Placebo wegen eines unerwünschten Ereignisses abgebrochen.

Die Ergebnisse legen nahe, dass Epidyolex Patienten mit TSC eine neue Behandlungsoption für ihre sehr schwer zu behandelnden Krämpfe bietet, schreiben die Studienautoren.
© arznei-news.de – Quellenangabe: American Epilepsy Society

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