Rapamycin / Sirolimus – DIPNECH-Syndrom

Sirolimus könnte hilfreich bei Diffuser idiopathischer pulmonaler neuroendokriner Zellhyperplasie sein

10.04.2018 Sirolimus kann für Patienten mit diffuser idiopathischer pulmonaler neuroendokriner Zellhyperplasie (DIPNECH) von Nutzen sein laut einer im Fachblatt Annals of Internal Medicine veröffentlichten Studie.

Behandlung des DIPNECH-Syndroms

Dr. Sylvain Marchand-Adam von der Université François Rabelais in Tours, Frankreich und Kollegen beschreiben die Behandlung von drei Frauen im Alter von 52, 53 und 61 Jahren, die an körperlicher Dyspnoe litten.

Eine hatte Dyspnoe im Stadium 2 und zwei Dyspnoe im Stadium 3. Die pathologische Diagnose des DIPNECH-Syndroms wurde in der chirurgischen Lungenbiopsie bei allen drei Patientinnen bestätigt.

Die Forscher berichten, dass alle drei Patientinnen mit Bronchodilatatoren und inhalativen Kortikosteroiden behandelt wurden. Bei allen drei Frauen kam es zu einer Verschlechterung der Lungenfunktion.

Verbesserung der Belastungsdyspnoe

Die Patientinnen begannen die Behandlung mit oralem Sirolimus (Rapamycin); nach einem Jahr der Behandlung kam es bei allen drei Frauen zu einer Verbesserung der Belastungsdyspnoe. Die beiden Patientinnen mit Husten hatten eine Remission.

Es gab eine Verbesserung des forcierten Exspirationsvolumens in einer Sekunde um 9, 7 und 8 Prozent des vorhergesagten Wertes. Bei zwei Patientinnen war ein Rückgang des Nodalvolumens und der Lufteinschlüsse zu verzeichnen und bei der dritten ein Anstieg.

Die ursprüngliche Sirolimus-Dosis wurde nicht gut vertragen, so dass die Dosis verringert wurde.

Die Forscher warnen andere Kliniker mit ähnlichen Patienten, dass erst noch weitere Daten über Sicherheit und Wirksamkeit von Rapamycin-Inhibitoren erforderlich sind, bevor dessen Anwendung für Patienten mit DIPNECH-Syndrom empfohlen werden kann.
© arznei-news.de – Quellenangabe: Ann Intern Med. 2018. DOI: 10.7326/L17-0634

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