Infantile Spasmen: Vergleichende Wirksamkeit der Erstbehandlung

Empfohlene Erstbehandlungen für kindliche Spasmen sind anderen Therapien überlegen

01.09.2021 Kinder mit infantilen Spasmen, einer seltenen Form epileptischer Anfälle, sollten mit einer der drei empfohlenen Therapien behandelt werden, und von der Anwendung nicht standardisierter Therapien sollte dringend abgeraten werden.

Dies geht aus einer Studie zur Wirksamkeit dieser Therapien hervor, die von einem Forscher der Weill Cornell Medicine und des NewYork-Presbyterian sowie von Kollegen des Pediatric Epilepsy Research Consortium durchgeführt wurde.

Eine frühzeitige Behandlung mit einer wirksamen Therapie ist wichtig für die Verbesserung der neurologischen Entwicklungsergebnisse und kann bei einigen Kindern zu einer dauerhaften Remission der Epilepsie führen.

ACTH und Prednisolon

Die in der Zeitschrift Neurology veröffentlichte Studie unterstreicht die starke Präferenz für die Behandlung kindlicher Spasmen mit adrenocorticotropem Hormon (ACTH) oder oralen Steroiden (in der Regel Prednisolon), die nach den Berechnungen der Forscher ähnlich wirksam sind: Der Prozentsatz der Kinder, die 30 Tage nach Beginn der ersten Therapie anfallsfrei waren und keine zweite Behandlung benötigten, lag bei 46 Prozent für ACTH und 44 Prozent für orale Steroide. Dagegen lag die geschätzte Wirksamkeit von Nicht-Standardtherapien (wie Topiramat) bei nur 8 Prozent.

Die Nebenwirkungen von Hormontherapien wie ACTH und Steroiden können für Familien sehr belastend sein, weshalb manche davor zurückschrecken, sagte der Erstautor der Studie Dr. Zachary Grinspan, Interims-Chefarzt für Kinderneurologie und Direktor des pädiatrischen Epilepsieprogramms am Weill Cornell Medicine und NewYork-Presbyterian Komansky Children’s Hospital. Seine Forschung und andere Studien haben jedoch gezeigt, dass Nicht-Standard-Therapien bei der Behandlung kindlicher Spasmen unwirksam sind.

Vigabatrin

Die Forscher schätzten die Wirksamkeit des dritten empfohlenen Medikaments – Vigabatrin – auf 37 Prozent; weniger wirksam als ACTH oder orale Steroide, aber immer noch besser als Nicht-Standardtherapien. Vigabatrin war jedoch besonders wirksam bei einer Untergruppe von Kindern mit Spasmen im Zusammenhang mit tuberöser Sklerose (TSC), einer seltenen genetischen Erkrankung, die gutartige Tumoren im Gehirn und anderen Organen verursacht.

West-Syndrom

Bei infantilen Spasmen, auch West-Syndrom genannt, handelt es sich um eine frühkindliche Epilepsie, die Kinder in den ersten beiden Lebensjahren während einer Phase rascher Gehirnentwicklung betrifft. Bei den Anfällen kommt es zu einer plötzlichen Muskelversteifung, bei der sich der Kopf, die Arme oder die Beine des Babys in einem ein- bis zweisekündigen Krampf nach vorne biegen.

Die Krämpfe treten in Clustern auf, die 5 bis 10 Minuten dauern und im Laufe des Tages immer wieder auftreten. Unbehandelt können kindliche Spasmen zu Entwicklungsverzögerungen, geistiger Behinderung und lebenslanger Epilepsie führen.

Vergleichende Wirksamkeit in der Studie

Dr. Grinspan und Kollegen analysierten die Patientenakten von 423 Kindern mit neu auftretenden kindlichen Spasmen, die im Alter von zwei bis 24 Monaten begannen und in 23 Kinderkliniken behandelt wurden.

Die Forscher berechneten die vergleichende Wirksamkeit der anfänglichen Behandlungsoptionen mit Hilfe fortschrittlicher statistischer Methoden und ermittelten dann die erwartete Verbesserung, wenn die Kinder mit wirksameren Therapien behandelt worden wären.

Sie fanden heraus, dass die geschätzte Wirksamkeit der Behandlung signifikant ansteigen würde, wenn ein Kind, das mit einer nicht standardisierten Therapie behandelt wurde, stattdessen mit einer empfohlenen Therapie behandelt worden wäre, und zwar von 8 Prozent auf 39 Prozent für ACTH bzw. auf 38 Prozent für orale Steroide. Ebenso würde ein Wechsel von Vigabatrin zu ACTH oder oralen Steroiden die geschätzte Wirksamkeit der Behandlung von 29 Prozent auf 42 Prozent deutlich verbessern.

Die anfängliche Behandlungsdauer mit einem der drei empfohlenen Medikamente beträgt 28 Tage, aber sie werden in unterschiedlichen Formulierungen verabreicht und haben unterschiedliche Nebenwirkungen. ACTH wird beispielsweise durch eine Injektion in den Oberschenkelmuskel verabreicht, während orale Steroide als Flüssigkeit über den Mund eingenommen werden können.

Mögliche Nebenwirkungen

Zu den möglichen Nebenwirkungen dieser beiden Medikamente gehören Gewichtszunahme, Schwellungen, Stimmungsschwankungen und Schlafprobleme.

Vigabatrin ist ein mit Wasser vermischtes Pulver, das oral eingenommen wird. Aufgrund des erhöhten Risikos eines dauerhaften Sehkraftverlusts kann es jedoch nur von Ärzten verschrieben werden, die an einem speziellen Programm für seine Anwendung teilnehmen.

© arznei-news.de – Quellenangabe: Neurology (2021). DOI: 10.1212/WNL.0000000000012511





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